结节病是一种原因未明的、以非干酪肉芽肿为病理特征的系统性疾病。由于该病常累及肺和胸腔淋巴结, 大多数病例都表现出急性或隐袭的呼吸道症状。当病变侵犯肺实质时, 常表现为多发或弥漫性病变, 并被归于间质性肺病( ILD) , 即目前所谓的弥漫性肺实质疾病(DPLD) 。DPLD 包括原因已明和原因未明两大类。前者如胶原血管病、环境或药物相关疾病等, 后者包括特发性间质性肺炎、肉芽肿性肺病(如结节病) 等。结节病的肺实质病变呈多样化特点, 可表现为粟粒样和小结节影、大结节影、肿块、实变、纤维化或蜂窝肺等；其影像学表现有时不易与其他DPLD 鉴别, 有时常被误诊为结核或真菌感染、恶性肿瘤(癌性淋巴管炎, 淋巴瘤等) 。但值得提出的是, 结节病病理学证据的获得却有其特殊性。其原则是利用侵袭性最小的方法, 从最容易达到的器官获取病理标本。临床经验表明, 因为皮肤活检和经支气管镜活检的阳性率和特异性都较高, 且创伤性小, 已经在很大程度上取代了纵隔淋巴结活检和肝活检。而需要与结节病鉴别的其他疾病, 例如特发性间质性肺炎则常需创伤性较大和费用较高的外科肺活检。因此, 如何根据临床和影像学表现, 在多种肺活检方法中选择效益风险比和/ 或效益价格比较好的方法, 值得临床上进一步探讨。

        目前胸片仍被认为是结节病诊断和分期的主要依据。CT 在临床上的广泛使用, 让我们看到了更多的肺实质病变以及在胸片上并不明显的纵隔肺门淋巴结肿大。在临床实践中, CT 几乎成为结节病诊断过程中自觉与不自觉的常规检查, 甚至被用来判断治疗效果。从临床经验来看, 胸片上突出的纵隔肺门淋巴结肿大作为一个优势特征, 容易引起放射科和临床医师的注意, 是诊断结节病的重要线索, 有时甚至是主要影响因素。相反, 如果没有明显纵隔肺门淋巴结肿大(例如Ⅲ期结节病) , 仅仅依靠胸片是不容易首先考虑到结节病的。可以肯定的是, CT能显示胸片上没有显示的纵隔肺门淋巴结肿大和其他肺实质病变, 随之而来的是出现了更多的不典型的结节病。值得注意的另一个问题是, 无论是放射科医师还是肺科医师, 在分析CT时, 可能更倾向于把重点放在肺实质改变, 并将其看作优势特征, 而纵隔和肺门淋巴结肿大则成为次要特征。其结果是倾向于把结节病肺实质病变看作原发病灶, 容易考虑到结核、肿瘤等疾病; 而在纵隔肺门淋巴结肿大不明显的病例, 则容易考虑到其他肺间质疾病。因为对于弥漫性肺部病变, 结节病在鉴别诊断中并不是放在前列的。我们认为, 重视结节病的肺实质病变, 特别是强调结节病是一种DPLD , 对于其鉴别诊断是有重要临床意义的。从我们的经验看来, 结节病的肺部CT 表现特点是病变类型的多样性，其中以弥漫微小结节影最多见, 其次是多发片状浸润阴影。单个的大结节影或团块影亦可见到，容易误诊为肿瘤。从CT 的角度看来, 纵隔肺门淋巴结肿大仍然是临床诊断过程中考虑结节病的主要影响因素。结节病病理诊断标本的获取, 应该采用敏感性和特异性高, 创伤性最小, 而且费用较低的方法。目前纵隔淋巴结活检、肝活检和前斜角肌淋巴结活检已不再推荐使用, 因为其他创伤性小的方法可获得很高的阳性率, 特别是经支气管镜活检。我们的经验表明，支气管黏膜活检联合经支气管肺活检（TBLB）的阳性率可达85%以上，与国外报道一致。

        提高结节病的诊断水平，以下几个方面值得重视： (1) 进一步强调结节病作为一种DPLD 的重要性, 对于鉴别诊断分析和选择合理的病理诊断方法有重要意义; (2) 结节病的CT 特征是弥漫性肺部病变呈多样性, 大多伴纵隔肺门淋巴结肿大; 这与特发性间质性肺炎和其他常见的DPLD 是不同的, 是关键的诊断线索; (3) 结节病经支气管镜活检阳性率高, 应作为首选。即使影像诊断怀疑肿瘤、结核或其他DPLD , 支气管镜检查亦需优先考虑进行。应仔细观察镜下黏膜表现, 即使黏膜无明显异常, 如行多部位活检并配合TBLB ,亦可取得阳性结果。如最终黏膜活检和TBLB 阴性, 结合临床表现, 对除外结节病有重要意义。此时, 对于诊断不明, 特别是临床疑诊特发性间质性肺炎或其他DPLD 者, 方可慎重选择外科肺活检。虽然国内学者曾强调过经支气管镜活检值得大力推荐, 但从国内报道过的几组病例看来, 经支气管镜活检诊断的结节病, 占全部病例的比例高低不一, 大多比例不高, 有的不足20 %。因此我们提出, 在将来的结节病诊疗方案或指南中, 有必要明确提出合理的诊断程序, 进一步强调经支气管镜活检的重要性。（原文发表在 中国呼吸与危重监护杂志）